而且亚洲人群狼疮肾病发生率(诊断时为澳门太阳集团2007网站

原标题:打遍出科考试都不怕 | 朝花夕拾 · 协和八

朝花夕拾

听说

掌握好「狼疮肾炎(Lupus
nephritis,LN)」,就可以打遍免疫科、肾内科、普内科出科考都不怕了(虽然小编还是吓得浑身发抖╮( ̄▽ ̄””)╭)。那是因为,肾是系统性红斑狼疮(SLE)最常见的靶器官损害,而且亚洲人群狼疮肾病发生率(诊断时为
21%~65%,全病程中为 40%~82%)比白种人高 [1];若是给所有 SLE
患者进行肾活检,会发现受累率几乎是 100%
[2],其重要性可见一斑!今天就来跟小编一起学习 LN
的出科考重点内容(特点、分型、肾活检指征)吧!

澳门太阳集团2007网站,一、LN 的特点

临床特点

最常见的临床表现:蛋白尿。(去翻翻 LN
病人的尿常规,印象就能更深刻啦)

特征性的病理特点

2009 年 SLE
分类标准的确诊标准(可于主页回复「SLE标准」查看)除了「满足以上 4
条标准」以外,还有一条是「肾活检证实为狼疮性肾炎且抗核抗体或抗双链 DNA
抗体阳性」,那这里的「肾活检证实为狼疮性肾炎」是什么意思呢?

1). 沉积物以 IgG 为主,并包含 IgA、IgM、C3 和
C1q——「满堂亮」免疫荧光现象;

「满堂亮」是「所有都亮」而不是「哪里都亮」的意思。不过
「哪里都亮」也是 LN 的特征,请接着往下看。

② 肾小球内同时有系膜、内皮下和上皮下区域的免疫复合物(Immune
complex,IC)沉积;

③ 肾小球外 IC 沉积:肾小管基底膜、肾间质和血管;

④ 肾小球内皮细胞中存在管网状包涵体(如图黄色箭头)。

澳门太阳集团2007网站 1

图片来源:UpToDate

二、LN 的分型

首先,狼疮肾炎分 6 型,请将如下 6 型的名字倒背如流:

I 型 系膜微小病变

II 型 系膜增生性

III 型 局灶性

IV 型 弥漫性

V 型 膜性

VI 型 严重硬化性

要记住这 6 型其实并不难,关键在于理解每个名字背后的含义。

第一步:理解头和尾。

  • 头 – I
    型,也就是「没事儿!」,临床几乎没有肾脏受损的证据,仅在肾活检时会发现系膜区一丁点儿免疫复合物(Immune
    Complex,IC)沉积。
  • 尾 – VI 型,「终末期!」,> 90%
    的肾小球已硬化,临床为终末期肾病的表现;无论一开始为哪型,若持续进展,都可演变为
    VI 型。

第二步:理解中间 4 型的质和量的区别

质 – II/III/IV 型和 V 型有着本质的区别,这是因为前 3 者的 IC
沉积位置与后者的完全不同:

  • II/III/IV 型 IC 主要沉积在 GBM
    近端,即系膜和内皮下,导致炎症细胞浸润、引起增生性病变,临床表现主要为血尿、蛋白尿和肌酐升高;
  • V 型的 IC 主要沉积在 GBM
    远端,即上皮下,导致基底膜呈弥漫性增厚,缺乏炎症细胞浸润,引起膜性肾病,临床表现主要为肾病综合征。

澳门太阳集团2007网站 2

  • 量 – II、III、IV 型之间(尤其是 III 和 IV 之间)最主要是量的区别:

  • 光镜下,II 型系膜增生性的 IC
    主要沉积在系膜区(顾名思义),炎症反应轻,而 III 和 IV
    在系膜区和毛细血管袢内皮下区都可见
    IC,炎症反应强,肾小球细胞大量增多、白细胞浸润。不过其实电镜下(即更细致观察时),
    II 型也可以见到内皮下 IC 的沉积。可见,光镜下 IC
    沉积位置的差别主要由「量」引起,且量的区别引起炎症反应强度的区别。
  • III 和 IV
    型的临床表现和病理表现都颇相似,全靠「数数」来区分:光镜下,受累肾小球
    < 50% 即为 III型,> 50% 即为 IV 型。

第三步:再来一型一型挨个加强记忆吧!

澳门太阳集团2007网站 3

再以一张图总结一下各型 LN 的免疫复合物沉积特点:

澳门太阳集团2007网站 4

底图来源:《八年制病理学》,人卫版

文字说明 by 作者

第四步:明白「增生性」与「活动 vs 慢性」

肾穿的目的除了诊断,还有区分增生性
LN(III、IV、Ⅴ+III、Ⅴ+IⅤ)与非增生性LN(II),以及判断活动期还是慢性期,用于指导治疗。

活动性和慢性指数是对 LN 分类的补充,对不同的病变按照 0~3 计分。

  1. 活动性指数病变:细胞增生性病变,纤维素样坏死/核碎裂,细胞性新月体,白细胞浸润,透明血栓,肾间质炎症。
  2. 慢性指数病变:肾小球硬化,纤维性新月体,肾小管萎缩,间质纤维化。

一下子很难都记住,不过其实每个项目都有道理,理解着记忆就可以了!

依此还可将 III 型和 IV 型分为活动性或慢性亚型,如下:

澳门太阳集团2007网站 5

三、LN 的肾穿活检指证

问题一:哪些初治 SLE 患者需肾活检呢?

  1. 通常来说,除非禁忌,几乎所有 SLE 肾脏受累者均应活检。
  • 肾脏受累的征象包括:蛋白尿(>0.5g/d)、血尿、管型尿或肌酐升高。这样看来,只有
    I 型 LN 患者不需要肾穿。
  • 不过实际操作中,无肾功能异常者,不常规行肾穿。
  1. 若该患者诊断不明,可借助肾活检诊断 SLE(前文已提及 2009 年 SLE
    分类标准)
  • 由于肾小球本质是微血管,反应了微血管的病变,因此为了看是否有微血管病变时也可进行肾活检。

问题二:何时需要重复肾活检呢?

关于这一点,尚未达成共识,所以小编暂不深究,简单总结如下:

1.
症状及检验结果发生改变,或者退而复现(包括尿蛋白、血尿、肌酐上升等)。也就是说,出现了可能要改变治疗的临床表现。

*
膜性肾病者蛋白尿复发不需要再活检,因为太常见,这样的患者通常还是膜性肾病,活检结果通常不会改变治疗。

  1. 怀疑存在其他 SLE 外的肾脏病。

澳门太阳集团2007网站 6

今天就复习到这里,祝大家任何考试都顺利!

参考文献

1.Systematic review of the epidemiology
of systemic lupus erythematosus in the Asia-Pacific region: prevalence,
incidence, clinical features, and mortality. Arthritis Care Res
(Hoboken). 2012 Feb;64(2):159-68. doi: 10.1002/acr.20683.

2.《八年制内科学》第三版,
人民卫生出版社.

3.《八年制病理学》第二版,
人民卫生出版社.

  1. UpToDate. 狼疮性肾炎的肾活检指征.
    2015-10-06.

  2. UpToDate.
    系统性红斑狼疮患者肾脏疾病的诊断及分型. 2016-03-24.

*文中图片除注明来源外均为作者原创或来自正版图库。

*回复「狼疮肾炎」「LN」可查看本文。

作者:闲闲闲兔

审阅:北京协和医院 风湿免疫科 刘金晶主治医师

编辑:闲闲闲兔返回搜狐,查看更多

责任编辑:

相关文章