病变内可见脂肪密度灶及条状血管密度影

原标题:M/24|腹痛、血尿3月余,查体超声发现“双肾多发占位”

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病史

患者男性,24岁,腹痛、血尿3月余,查体超声发现“双肾多发占位”。

题目

解析

此病例是多系统受累疾病。双肾多发软组织密度灶,实性部分呈轻至中度强化,病变内可见脂肪密度灶及条状血管密度影,钙化表现为平扫期病变内高密度影,密度与骨骼相近,出血表现为平扫期病变内边界欠清的稍高密度区,均无强化,双肾病变平扫期未见明确钙化和出血灶。

患者腰椎和骨盆CT上可见多发片状高密度影,为骨质硬化表现,边界较清晰,而骨质破坏则表现为骨质密度不均匀减低区,此病例无骨质破坏。

头磁共振T1WI可见左侧侧脑室高信号,为短T1WI结节,颅内钙化是在CT上评价的。

患者罹患双肾多发血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤),腰椎及骨盆多发骨质硬化灶,以及室管膜下结节,诊断为结节性硬化。

结节性硬化又称为Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,可出现脑、皮肤、周围神经、肾脏等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

肾结核表现为双肾多发低密度低强化灶,常与肾盂肾盏相通,病变内常含有钙化,累及骨骼则表现为骨质破坏,椎间隙常受累狭窄。

肾癌内成熟脂肪少见,骨转移以骨质破坏为主,脑转移常发生在皮层下。

MEN-1型全称多发性内分泌腺肿瘤综合征I型,亦称Werner综合征,包括甲状旁腺增生或腺瘤引起的甲旁亢,胰腺神经内分泌肿瘤和垂体瘤等。

VHL综合征全称“Von
Hippel-Lindau综合征”,是一种家族遗传性疾病,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。

答案

答案1:A、B、D、G

答案2:D

【读片】栏目主持人:

北京协和医院

内分泌科

阳洪波

【读片】栏目主持人:

北京协和医院

放射科

孙昊

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