一例复发性多软骨炎病例

原标题:女子突现“菜花耳”,原是复发性多软骨炎在作怪

一例复发性多软骨炎病例,罕见风湿病一起了解一下。

作者 | Dr.Hou

来源 | 医学界风湿免疫频道

病例回顾**

患者,女,62岁,因“双耳肿胀1个月余,咳嗽咳痰半月”入院。患者于1个月余前无明显诱因出现双耳廓瘙痒,随后出现肿胀,听力下降,于当地某三甲医院耳鼻喉科就诊后建议到皮肤科门诊就诊,皮肤科考虑“皮炎”,予药物外用(具体不详),双耳肿胀无明显缓解,并开始逐渐出现咽部疼痛,咳嗽咳痰,声音嘶哑。遂找当地中医大夫调理,服用10余天汤药未见疗效,便到我院风湿科就诊,门诊以“复发性多软骨炎”收入院。

  • 入院后查体:双耳廓明显肿胀、质软(见图1、2),外耳道堵塞,咽部稍红,心肺听诊无异常,腹软,无压痛及反跳痛。

  • 血尿便常规、生化常规及自身抗体谱、血管炎抗体谱等均未见异常;

  • 心脏彩超提示主动脉瓣退变;

  • 肾脏及肝胆彩超未见异常;

  • 血沉及超敏C反应蛋白升高;

  • 胸部CT及气管重建提示气管壁增厚。

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图1 患者左耳廓

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图2 患者右耳廓

诊断考虑“复发性多软骨炎”,入院后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/每天静滴,甲氨蝶呤10mg每周一次口服。经治疗,患者双耳肿胀、咳嗽咳痰及声音嘶哑逐渐好转。

01

什么是复发性多软骨炎?

复发性多软骨炎是一种以软骨组织复发性退化性炎症为特点的较为少见的累及全身多系统的疾病。复发性多软骨炎发病率较低,40-60岁多见,多起病较急,部分呈爆发性发作。

患者可迅速出现全身性衰竭,多反复发作,可单个器官或组织病变,亦可累及多个器官或组织。常累及的器官或组织有眼、耳、鼻、喉、气管及支气管、关节、心脏瓣膜和肾等。

其具体发病原因及机制尚不清楚,目前认为与机体的自身免疫反应有密切关系。当软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小球基底膜等组织的免疫反应。

02

复发性多软骨炎有何临床表现?

根据受累部位而出现对应的不典型的症状:

1

耳廓软骨炎是最常见的临床表现。单侧或双侧突发的耳廓红肿热痛,反复发作导致耳廓松弛和塌陷畸形,俗称“菜花耳”。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。可合并内耳听力损伤、前庭病变出现旋转性头晕、共济失调、恶心呕吐等症状;

2

突然出现鼻部红肿触痛,反复发作可造成鼻软骨塌陷,形成鞍鼻畸形;

3

可出现巩膜炎,角膜、结膜及眼睑水肿,眼球突出及眼肌麻痹;

4

喉、气管及支气管

可出现咽痛、甲状软骨肿痛、声音嘶哑、咳嗽吸气性喘鸣,严重者可出现呼吸困难及窒息;

5

心血管

可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主动脉瘤破裂可造成死亡,心脏传导系统的炎性和纤维化病变则可出现完全性房室传导阻滞;

6

关节

约70%受累,表现为间歇性关节痛及关节炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足关节,影像学可见关节间隙变窄;

7

皮肤

无特异性,可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等,皮肤病理提示白细胞破碎性血管炎;

8

肾脏

可有蛋白尿、血尿,肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎,常合并系统性红斑狼疮或干燥综合征;

9

其他

可有神经系统受损表现、肝功能损害、脾大、贫血等症状。

03

如何进行正确诊断复发性多软骨炎?

根据典型的临床表现和实验室检查在考虑复发性多软骨炎的可能时,可按1976年McAdam的诊断标准:

(1)双耳软骨炎;

(2)非侵蚀性多关节炎;

(3)鼻软骨炎;

(4)眼炎,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;

(5)喉和(或)气管软骨炎;

(6)耳蜗和(或)前庭受损,表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。

具有上述标准≥3条可确诊,并由活检组织病理学证实可以确诊。如临床表现明显,并非每例患者均需做软骨活检而可以临床诊断。

本病极易误诊,笔者分析有以下几种原因:

①累及多器官或累及某一系统时症状不典型;

②无特异性的生物学指标;

③对症治疗有效造成误导,如误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、类风湿关节炎或过敏性喉炎。其对糖皮质激素进行治疗有效,症状缓解;

④该病发病率低,医务工作者缺乏对其了解,易误诊为本专业内的其他疾病。

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复发性多软骨炎如何治疗?

一般治疗

急性发作期应嘱患者卧床休息,视病情给与流质或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。烦躁不安者可适当应用镇静剂,让患者保持充足的睡眠。

复发性多软骨炎药物治疗首选糖皮质激素。指南推荐使用泼尼松30-60mg/d,分次或晨起一次口服。当多系统受累或是呼吸道受累病情危重时,可应用甲泼尼龙冲击治疗或联合免疫抑制剂(常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤等)。临床症状好转后,泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持1~2年。

对于气道塌陷呼吸困难患者,可行气管插管、气管切开、气道支架置入术及球囊扩张术,延长患者寿命。近年来,也有生物制剂应用于该病的治疗,但因病例数较少,其治疗效果有待进一步研究。

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