她的肺泡蛋白沉积症在口服他汀类药物治疗后也有所改善

原标题:他汀类药物可改善罕见肺病患者的病情

在第一项同类研究中,研究人员发现,降低胆固醇的他汀类药物可以改善患有罕见肺部疾病的人的状况,这种疾病称为自身免疫性肺泡蛋白沉积症。研究还表明,两项新的测试有助于诊断这种情况。

背景

自身免疫性肺泡蛋白沉积症是一种罕见的综合征,影响全球15万人中的1人。这种情况源于肺部气囊(或肺泡)中由胆固醇、磷脂和蛋白质组成的油性物质的异常积聚。这种积聚是因为通常帮助清除物质的称为肺泡巨噬细胞的细胞功能不正常。当气囊堵塞时,患者会出现呼吸急促,并有可能出现呼吸衰竭。目前,唯一的治疗方法是“全肺灌洗”,这是一种在麻醉下进行的侵入性手术,用于清除肺部堆积的碎屑。他汀类药物是一类降低血液中胆固醇的药物,可以降低心脏病和中风的风险。他们通过阻断制造胆固醇所需的物质来工作。

方法

发起这项研究的主要观察是偶然的。研究人员注意到,一名自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者对全肺灌洗反应不佳,但口服他汀类药物后病情明显好转。在开始他汀类药物治疗高血胆固醇6个月后,这位58岁的妇女的呼吸意外改善,不再需要补充氧气治疗。研究人员随后确定了另一名患者,一名66岁的妇女,她的肺泡蛋白沉积症在口服他汀类药物治疗后也有所改善。

在这些妇女临床改善的推动下,研究人员随后从一组自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者身上提取细胞,并在培养物中暴露于他汀类药物。研究表明,他汀类药物刺激肺泡巨噬细胞,肺泡巨噬细胞负责帮助清除过量胆固醇和蛋白质。接下来,研究人员能够证明他汀类药物治疗改善了小鼠模型中肺泡蛋白沉积的标记。

这项研究还强调了两种新方法诊断肺泡蛋白沉积症的潜在用途。一个人使用计算机软件程序分析肺部的计算机断层扫描,并在此过程中改进对疾病严重性的评估。我在真理教的日子2第二种方法结合内窥镜检查评估从灌洗治疗期间获得的液体中测量胆固醇水平,这种技术可以取代更危险的肺活检。

这项研究没有确定他汀类药物治疗的最佳剂量或达到最大改善所需的时间。接下来的步骤将是研究他汀类药物的具体作用机制、如何影响疾病以及他汀类药物治疗在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中的潜在作用。临床试验将评估他汀类药物对患者的相对安全性和潜在疗效。

影响

本研究提示口服他汀类药物治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症可能是一种新的方法。

http://newsroom.ucla.edu/releases/statins与罕见肺部疾病改善相关

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https://www.news-medical.net/news/20180817/Statins-may-improve-conditions-of-people-with-rare-lung-disease.aspx
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