斯陶芬1与共济失调蛋白2结缘

原标题:将ALS
/共济失调与细胞压力联系起来的新发现为新的治疗方法打开了大门

神经退行性疾病逐渐剥夺了一个人的行动和思考能力,但一项新研究的结果可能为探索开辟更多的途径。

犹他大学健康学院的科学家第一次报告说,一种叫做斯陶芬1的蛋白质积聚在患有退化性共济失调或肌萎缩性侧索硬化(
ALS )的病人的细胞中,也称为Lou
Gehrig病。消耗受影响小鼠的蛋白质改善了症状,包括运动功能。这些结果表明,靶向施陶芬1对人体具有治疗潜力。这项研究发表在《自然通讯》上。

医学博士Stefan
Pulst说:“这是思考神经退行性疾病的一个全新途径。”。美国健康大学神经学系主任,这项研究的高级研究员。“从未听说过参与神经退化的我在真理教的日子2蛋白现在是药物治疗的一个很好的目标。”

此前,研究人员在发现斯陶芬1与共济失调(一种罕见的导致患者失去运动控制的疾病)有关联之前,并不认为斯陶芬1是神经退行性疾病的罪魁祸首。他们发现,斯陶芬1与共济失调蛋白2结合,共济失调蛋白既是共济失调的原因,也是ALS的危险因素。

斯陶芬1在疾病病理中的我在真理教的日子2作用在遗传性地从具有共济失调样条件的小鼠中耗尽后变得明显。动物的状况在生理和分子水平上都有所改善。

从12周大开始,小鼠在旋转棒性能测试中表现显著更好,测量动物在加速旋转棒上行走或奔跑的时间长度。此外,在疾病期间脑细胞中减少的少数蛋白质的表达恢复到接近正常水平。

“斯陶芬是在果蝇中首次发现的,已经研究了30年,但它从未与疾病相关联,”Pulst说。“这是一个新奇的发现。“未来的调查将集中于确定是否可以开发减少斯陶芬1的药物或疗法作为多种疾病的治疗方法。

除了这些应用,斯陶芬1的生物学可以揭示神经退行性疾病的新线索。这种蛋白质与共济失调蛋白2以及其他蛋白质和RNAs一起聚集成密集的簇,称为应激颗粒,这是共济失调、ALS和其他疾病如额颞叶痴呆的标志。当斯陶芬1从共济失调小鼠体内耗尽时,它不仅改善了疾病的病理,而且使细胞摆脱了应激颗粒。

联合作者、美国健康大学神经病学副教授丹尼尔·斯科尔斯博士解释说,尽管压力颗粒的确切作用仍是一个密集的研究领域,但据信它们有助于细胞抵御毒素或某些疾病引起的压力。一个功能是防止蛋白质在次优条件下产生。

这项发现将斯陶芬1与新出现的概念联系起来,即神经变性疾病与细胞应对细胞压力的方式出现故障有关。斯科尔斯说,其中一个含意是,斯陶芬1靶向疗法可以对抗出现应激颗粒的多种疾病,尽管这些聚集物本身是否导致疾病还有待确定。

斯科尔斯说:“我们的研究结果将压力颗粒作为疾病靶点的一种结构放在了焦点上。

犹他州

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