患者1年前出现四肢多关节疼痛澳门太阳集团2007网站

原标题:GPA病例分享

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患者,女性,67岁,农民,因“多关节痛1年,发热咳嗽半月”入院。患者1年前出现四肢多关节疼痛,双侧肩、膝、踝关节等大关节为主,膝关节有肿胀,伴有双手晨僵,偶有低热,且有腰背部疼痛,无肢体活动障碍,无头痛头晕,无下肢浮肿等,因发作频率低,未诊治。半年前上述关节疼痛加重,发作频繁,至温岭市一院诊治,诊断为“低蛋白血症、类风湿性关节炎?骨质疏松、椎间盘突出、椎间隙狭窄”,予改善循环、止痛、补钙、艾灸等治疗后症状有改善。半月前出现发热,体温最高38.5℃,伴咳嗽咳痰,白痰量少,偶胸闷,下肢凹陷性浮肿,恶心呕吐,胃纳差,当地医院抗感染治疗无好转,为进一步诊治,就诊我院。

既往有阵发性前额部头痛史,查头颅MR提示“双侧基底节区、半卵圆区少许缺血腔隙灶,老年性脑改变”,未治疗。无鼻咽部症状。否认高血压、糖尿病、哮喘、心脏病、肝炎、肺结核等病史。

查体:T38℃,P92次/分,R 23次/分,Bp
122/64mmHg,神志清,颜面部水肿,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,心律齐,三尖瓣区可及收缩期杂音,双肺呼吸音粗,双下肺可及湿罗音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。

入院后检查:

血红蛋白84g/L,白细胞15.9千/ul、PLT520千/ul、N%
89.7%、Eos%正常。肌酐356umol/L、白蛋白25g/L、CRP
113mg/L、血沉72mm/h,PCT阴性,球蛋白升高,尿蛋白++++。

风湿免疫系列:类风湿因子64.5IU/mL↑,ANCA(胞浆型)1:160,ANCA(核周型)阴性,MPO-ANCA阴性,PR3-ANCA++。抗核抗体、抗心磷脂、抗磷脂酶A2、抗肾小球基底膜抗体阴性。

24小时尿蛋白1577mg,24小时尿轻链:正常。

尿培养及药敏:屎肠球菌。痰培养:阴性。

总IgE:606IU/ml。Tspot、真菌G+GM试验阴性。

胸部高分辨CT平扫:两肺慢支伴肺气肿;右肺上叶、双肺下叶炎症;两肺多发纤维增殖灶考虑;双侧胸腔积液,右侧叶间积液考虑;双侧胸膜局部增厚,右侧胸膜局部钙化;附见:肝内类圆形低密度影;左肾类圆形稍低密度影。

肺功能:1.中重度阻塞性通气功能障碍;2.肺弥散功能轻度降低;3.支气管舒张试验:阴性。

副鼻窦CT水平+冠状位平扫:双侧上颌窦、筛窦炎症。

心超:三尖瓣大量反流,重度肺动脉高压;二尖瓣少量反流;双房增大;EF
73.6%。

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本病例特点归纳总结(思路):

1.中老年女性患者,隐匿性起病,无高血压、DM等慢性疾病基础,不明原因发热起病,有全身症状,乏力纳差。

2.肺部表现:咳嗽咳痰,偶胸闷,CT提示:慢性支气管炎、肺气肿、伴两肺感染;右肺上叶结节;胸腔积液;短期内有加重,病情进展快速,抗生素治疗效果欠佳。

3.肾脏表现:镜下血尿及蛋白尿,肾功能进行性受损,双肾大小正常,提示急性肾实质性损伤。

4.实验室检查:进行性贫血,血沉增快,CRP阳性,降钙素原不高,球蛋白增高,类风湿因子阳性,C-ANCA阳性、PR3-ANCA(++),ANA(-),抗GBM抗体(-)。

5.体征:贫血貌,呼吸音粗,可及湿罗音,颜面浮肿。

6.病理依据尚缺。

肺部合并肾脏受累性疾病可能性大,患者C-ANCA、PR3-ANCA阳性,抗GBM及其他抗体均阴性,排除SLE、抗GBM肾炎,拟诊ANCA相关性小血管炎。患者主要表现为肺及肾脏损害,P-ANCA及MPO-ANCA阴性,无周围、中枢神经损害,无哮喘或过敏性鼻炎病史,血嗜酸性粒细胞无增多,不支持MPA及EGPA,故诊断考虑:1.ANCA相关性小血管炎:肉芽肿性血管炎考虑
2.急性肾损伤 3.肺心病 右心功能不全 肺动脉高压 4.肺部感染
慢性阻塞性肺气肿 胸腔积液 5.骨质疏松 6.尿路感染 7.椎间盘突出
8.胆囊内多发性息肉样病变 9.双侧甲状腺结节 10.肝囊肿。

治疗予丙球、甲强龙针大剂量冲击、抗感染、SMZ预防卡氏肺孢子虫病、抗凝、补白蛋白、利尿、凯时针改善微循环、促红素+铁剂治疗贫血、百令护肾、适当补液、补钾、补钙、降压、降尿酸、护胃等对症治疗。患者逐渐好转。

ANCA相关性小血管炎为小血管坏死性炎性损伤为特征的自身免疫性疾病,分为肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多小血管炎(MPA)、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA),临床表现:中老年发病为主,非特异性表现如发烧、乏力、体重下降,多脏器受累:肾脏、肺脏常见而高发,实验室检查:多呈非特异性改变。白细胞增高,进行性正细胞、正色素性贫血,部分(尤其EGPA)伴嗜酸性粒细胞增高,血沉增快,CRP阳性,球蛋白增高,类风湿因子阳性。MPA和EGPA以P-ANCA、MPO-ANCA阳性为主,GPA以C-ANCA、PR3-ANCA阳性为主。GPA与MPA的肾脏损害可表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型、肾功能受损,半数以上呈急进性肾炎综合征表现,少尿者预后较差。高血压不多见。EGPA以哮喘,高嗜酸细胞血症(>1500mm3),中、小血管肉芽肿性炎症三联征为特征。常于哮喘后平均3年内发生,心血管病变和中枢、外周神经系统受累常见。肾脏病理表现为:寡免疫复合物沉积、纤维素样坏死、局灶节段增生坏死、伴或不伴新月体形成。病理不同表现:GPA:小血管的坏死性炎症和肉芽肿形成,
MPA:无肉芽肿形成,仅有微小血管坏死,EGPA:除有肉芽肿性炎症外,还伴有显著地嗜酸性粒细胞增多。

AVV治疗:分期治疗

1.诱导期:短期大剂量快速诱导缓解,激素+CTX。MP冲击适应证:新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎。少尿或肾功能重度受累:血液透。PE适应证:ARF、肺大出血、合并抗GBM抗体,血浆置换有助于ARF患者脱离透析、能改善肾功能不全(Cr>500)的肾存活率。

2.维持期:撤减药物或更换相对安全的药物,小剂量(激素+免疫抑制剂如CTX、AZA、MMF、环孢素A、利妥昔单抗)维持,重视随访,预防复发,定期复查血常规、肝功能,总疗程通常超过2年(此期长短不一,取决于疾病严重度、ANCA水平、有无复发史等)。

3.复发期:老年、起病已有肾功能不全患者,预后差。病情出现小的波动时,可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量;病情出现大的反复时,重新开始诱导缓解治疗。GPA更容易复发,需长时间维持治疗并随访。如何判断复发:缓解期再次出现症状、ANCA重新阳性或滴度升高4倍、随访ESR和CRP。注意诱导缓解期的感染问题。

病例整理:李培英

编辑:袁豪杰

审校:童钰铃返回搜狐,查看更多

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