临床工作中提高对此类副肿瘤综合征的认知有助于提早明确诊断

原标题:涨知识 | 皮肌炎?可能是副肿瘤综合征!

副肿瘤综合征(paraneoplastic
syndrome)泛指因肿瘤存在产生间接或远隔效应引发的各种临床表现,而并非由肿瘤直接蔓延、浸润、压迫、转移人某器官所产生的相应症状。皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是以进行性对称性近端肌无力和典型皮肤损害为特征的结缔组织疾病,临床主要表现为特征性皮肤损害、肌肉痛及肌无力。其常与消化道、肺、乳腺、卵巢等恶性肿瘤并发,与恶性肿瘤发生的先后次序不一,
临床中以DM先发多见。临床工作中提高对此类副肿瘤综合征的认知有助于提早明确诊断,改善预后。

现介绍我院乳腺放疗病区科收治的乳腺癌伴发皮肤副肿瘤综合征DM一例。

澳门太阳集团2007网站,资料如下:

患者女性,48岁,全身皮肤泛红斑10个月,加重伴肌肉酸痛1个月。头面部红斑为主,颈前及上胸部皮疹呈“V”型分布。“披肩”征:前臂伸侧、颈部及肩胛区皮疹。全身乏力。于2016年7月就诊于外院皮肤科,结合肌电图及病理,诊断皮肌炎,给予激素等治疗后皮疹略有好转。

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2017年5月患者因乳房肿物就诊当地医院,确诊左乳癌。同时患者DM红斑及乏力症状加重。当地予TEC方案新辅助化疗3周期后于2017年8月行左乳癌改良根治术,术后病理:(左)乳腺浸润性导管癌Ⅱ级,淋巴结转移4/11。免疫组化示:ER
(60%+) PR (105+) CerbB-2
(++),术后TEC方案化疗3周期。患者经系统治疗肿瘤后DM症状好转,肌肉疼痛明显减轻,乏力缓解,前额、两颊皮肤潮红及手部红斑消退。2018年5月患者左胸壁出现复发结节,同时DM症状再次加重,于当地医院行左胸壁肿物复发切除术,术后病理:浸润性导管癌。

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二次术后患者就诊我院,于我科行放疗治疗,予左胸壁及左锁骨上区术后放疗DT50Gy/25f+瘤床区补量照射至60Gy。患者经我科张娜主任看诊,考虑DM可能为副肿瘤综合征,放疗治疗肿瘤同时予口服甲强龙16mg/d,患者乏力等症状缓解。患者曾2次停用激素出现DM症状反复,现予最低激素剂量8
mg/d维持治疗,患者病情稳定。

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DM作为乳腺癌的副瘤综合征出现非常少见,依据Bohan和Peter标准,患者应有典型的皮疹和至少3个如下表现:对称性近端肌肉力量减弱、肌肉活检显示肌炎、血清肌酶增高、特征性的肌电图。临床观察中,
DM并发恶性肿瘤的患者,
其DM的红斑损害更为明显,常可出现恶性红斑及皮肤坏死,恶性肿瘤切除或治疗后皮肌炎可好转。

目前尚缺少有循证医学支持的治疗方式。给予大量糖皮质激素和免疫抑制剂、纠正电解质和激素水平紊乱、寻找潜在肿瘤、尽早系统治疗恶性肿瘤可能控制DM进展,改善副瘤综合征。另外有报道,ER阳性的乳腺癌并发DM患者,手术及放化疗系统治疗后DM症状缓解不明显,予内分泌治疗(TAM)1-
2月,DM
症状可明显好转甚至完全消失,其机制可能与此类DM具有明显的雌激素敏感性有关。

总之,DM副肿瘤综合征的临床表现可能较肿瘤本身更早,女性皮肌炎患者,特别是>40岁和常规治疗效果不佳者,要高度警惕并发乳腺恶性肿瘤的可能。有必要进行全面的查体、实验室检查及定期随访观察。DM合并恶性肿瘤预后往往较单纯DM的患者差,单纯治疗DM疗效不佳,应尽早系统治疗恶性肿瘤以期改善副肿瘤综合征。在临床工作中临床医生需要更加关注其临床特征,做到早期发现、早期诊断及早期治疗。

稿件来源:乳腺放疗病区

编辑:党委宣传部 刘换 洪流返回搜狐,查看更多

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